Υπόφυση

22 Δεκ Υπόφυση

Υπόφυση

Η υπόφυση είναι ένας μεγάλης σημασίας ενδοκρινής αδένας, που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου, πίσω από τη μύτη και στο ύψος των ματιών, σε μία περιοχή που λέγεται τουρκικό εφίππιο (εφίππιο = σέλλα αλόγου). Η περιοχή αυτή βρίσκεται κάτω από τα οπτικά νεύρα, πράγμα που εξηγεί τις οπτικές διαταραχές που εμφανίζονται σε ορισμένους ασθενείς με αδένωμα υπόφυσης. Ο ρόλος του είναι πολύ σημαντικός στην λειτουργία του οργανισμού καθώς αποτελείται από διαφορετικές ομάδες κυττάρων που παράγουν ορμόνες, όπως η προλακτίνη, η αυξητική ορμόνη, οι γοναδοτροπίνες κά.

Τυχαιώματα Υπόφυσης

Τα τελευταία χρόνια η χρήση της μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου στη διερεύνηση διαφόρων συμπτωμάτων, έχει ως αποτέλεσμα την αποκάλυψη τυχαίων ευρημάτων στην υπόφυση. Σε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε απεικόνιση για συμπτώματα κεντρικού νευρικού συστήματος η συχνότητα των τυχαιωμάτων είναι 4-20% στην αξονική τομογραφία και 10-38% στην μαγνητική τομογραφία. Τα τυχαιώματα της υπόφυσης μπορεί να έχουν τη μορφολογία κυστικής βλάβης ή την τυπική εμφάνιση ενός αδενώματος της υπόφυσης.

Αδένωμα Υπόφυσης

Το αδένωμα της υπόφυσης είναι ένας καλοήθης (συνήθως) όγκος που αναπτύσσεται μέσα στην περιοχή του τουρκικού εφιππίου. Τα κύτταρά του αδενώματος, αναπαράγονται ανεξέλεγκτα, όπως συμβαίνει και με τους όγκους σε άλλα σημεία του σώματος. Τα αδενώματα της υποφύσεως αποτελούν καλοήθη νεοπλάσματα επιθηλιακής προέλευσης που προέρχονται από τον πρόσθιο λοβό της υποφύσεως. Αποτελούν το 10% των ενδοκρανιακών νεοπλασμάτων ενώ σε αυτοψίες ανευρίσκονται σε ποσοστό έως και 15%.

Τα αδενώματα της υπόφυσης κατατάσσονται σε μικροαδενώματα (<1εκ) και μακροαδενώματα (>1εκ). Μπορεί να είναι μη λειτουργικά τα οποία χαρακτηρίζονται από την απουσία κλινικών συμπτωμάτων ή λειτουργικά οπότε παράγουν ορμόνες ανάλογα με τον τύπο κυττάρων που τα αποτελούν με τα αντίστοιχα κλινικά συμπτώματα.

Τα μη λειτουργικά αδενώματα μπορούν να εμφανίσουν σημεία από την πίεση του τουρκικού εφιππίου όπως κεφαλαλφίες, διαταραχές της οπτικής οξύτητας και διαταραχές των οπτικών πεδίων και σπανιότερα σημεία υπουποφυσισμού. Η διάγνωσή τους τίθεται μετά από αποκλεισμό ορμονικής υπερέκκρισης και επομένως η αρχική προσέγγιση του ασθενούς θα πρέπει να περιλαμβάνει σημεία και συμπτώματα λειτουργικού υποφυσιακού αδενώματος.

Τα λειτουργικά αδενώματα της υπόφυσης ανάλογα με την ορμόνη την οποία παράγουν μπορούν να οδηγήσους στην εμφάνιση νοσημάτων όπως η υπερπρολακτιναιμία, η μεγαλακρία και η νόσος Cushing.

Υπερπρολακτιναίμια

Με τον όρο υπερπρολακτιναιμία ορίζουμε τη σταθερή και κατ’ επανάληψη ανεύρεση αυξημένων τιμών της προλακτίνης ορού, σε περιόδους εκτός εγκυμοσύνης ή γαλουχίας. Η υπερπρολακτιναιμία αποτελεί την πιο συχνή υποθάλαμο-υποφυσιακή διαταραχή. Τα αίτια της υπερπρολακτιναιμίας είναι τα ακόλουθα:

• Προλακτίνωμα
• Όγκοι υποθαλάμου – υπόφυσης
• Φάρμακα (ηρεμιστικά, ανταγωνιστές ντοπαμίνης, αντικαταθλιπτικά, αντιυπερτασικά, οιστρογόνα, οπιοειδή κτλ)
• Υποθυρεοειδισμός
• Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Το προλακτίνωμα είναι αδένωμα της υπόφυσης που υπερεκκρίνει προλακτίνη και αποτελεί την πλέον συχνή αιτία υπερπρολακτιναιμίας. Τιμές προλακτίνης πάνω από 200 ng/ml είναι ενδεικτικές προλακτινώματος. Τιμές χαμηλότερες απαιτούν προσεκτική διερεύνηση για τον αποκλεισμό άλλων αιτιών υπερπρολακτιναιμίας.
Τα προλακτινώματα αποτελούν το 40% των υποφυσιακών αδενωμάτων. Η κλινική τους εικόνα περιλαμβάνει συμπτώματα οφειλόμενα στην υπερπρολακτιναιμία (στις γυναίκες διαταραχές της περιόδου, αμηνόρροια, υπογονιμότητα, γαλακτόρροια, ξηρότητα στον κόλπο και στους άνδρες γαλακτόρροια, μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας, ανικανότητα, μυϊκή αδυναμία, στυτική δυσλειτουργία) και συμπτώματα οφειλόμενα στην πίεση που πιθανά ασκεί στην περιοχή το αδένωμα όπως κεφαλαλγίες, πίεση ή διήθηση νεύρων, διαταραχές στην όραση, νευρολογικά συμπτώματα από πίεση ή διήθηση κρανιακών νεύρων και συμπτώματα οφειλόμενα σε ανεπάρκειες άλλων ορμονών.

Η θεραπεία της υπερπρολακτιναιμίας που οφείλεται σε προλακτίνωμα είναι φαρμακευτική. Όταν αρχίσει επιτυχημένη θεραπεία με φάρμακα κατά της υπερπρολακτιναιμίας, η περίοδος και η γονιμότητα αποκαθίστανται και συχνά επιτυγχάνεται εγκυμοσύνη. Οι γυναίκες αυτές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης χρειάζονται ιδιαίτερη αντιμετώπιση και παρακολούθηση από ενδοκρινολόγο.
Αμέσως μόλις επιβεβαιωθεί η εγκυμοσύνη, τα φάρμακα συνήθως διακόπτονται. Σε κάθε περίπτωση θα πρέπει να επικοινωνήσετε με τον ενδοκρινολόγο σας. Η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να χρειαστεί να συνεχιστεί στην εγκυμοσύνη αν υπάρχει ένα μεγάλο αδένωμα που μπορεί να επηρεάσει την όραση.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δεν μετράμε τα επίπεδα προλακτίνης,γιατί αυξάνονταιι φυσιολογικά.

Αν το αδένωμα δεν είναι μεγάλο σε μέγεθος ή/και δεν επηρεάζει την όραση, δεν προχωράμε στην διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Μεγαλάκρια

Η υπερέκκριση αυξητική ορμόνης μετά τη σύγκλειση των επιφύσεων των μακρών οστών έχει ως συνέπεια την εμφάνιση ενός συνδρόμου που ονομάζεται μεγαλακρία. Η μεγαλακρία λόγων των δυσμενών μεταβολικών και καρδιαγγειακών διαταραχών που συνεπάγεται, έχει δυσμενείς επιπτώσεις στην ποιότητα ζωής και μειώνει σημαντικά το προσδόκιο επιβίωσης των πασχόντων. Η υπερέκκριση της αυξητικής ορμόνης μπορεί να οφείλεται σε αδένωμα της υπόφυσης, σε καρκίνωμα της υπόφυσης ή και σε γενετικά σύνδρομα όπως ΜΕΝ1, ΜcCune Albright, σύμπλεγμα Carney.

Τα συμπτώματα που αναφέρουν οι πάσχοντες στα αρχικά στάδια της νόσου είναι οι κεφαλαλγίες, οι συχνές και έντονες εφιδρώσεις συνήθως τις νυχτερινές ώρες . Παράλληλα εμφανίζονται διόγκωση των μαλακών μορίων, αρθραλγίες, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα και σταδιακή αύξηση του βάθους της φωνής. Οι ασθενείς αναφέρουν συχνά αύξηση της διαμέτρου των δαχτυλιδιών και του μεγέθους των υποδημάτων τους. Με την πάροδο του χρόνου εμφανίζονται οι χαρακτηριστικές αλλαγές του προσώπου με διαπλάτυνση και πάχυνση της ρινός , η προβολή των ζυγωματικών οστών και των υπερόφρυων τόξων, η μεγέθυνση των χειλέων και της γλώσσας. Συνοδά συπτώματα είναι η υπογονιμότητα, διαταραχές της όρασης, οι διαταραχές εμμήνου ρύσεως, η στυτική δυσλειτουργία κ.α

Είναι σημαντική η αναγνώριση και η θεραπεία της νόσου γιατί η μεγαλακρία συνδέται με καρδιαγγειακές επιπλοκές, με αναπνευστικές, μεταβολικές, μυοσκελετικές επιπλοκές αλλά και με αύξηση της συχνότητας του καρκίνου του παχέος εντέρου, του μαστού, του προστάτη.

Νόσος Cushing

Τα αδενώματα της υπόφυσης που υπερεκκρίνουν ACTH αποτελούν το 10% περίπου των αδενωμάτων της υπόφυσης. Πρόκειται κυρίως για μικροαδενώματα. Η υπερέκκριση ACTH έχει ως αποτέλεσμα την υπερέκκριση κορτιζόλης η οποία κλινικά εκδηλώνεται με το σύνδρομο Cushing. Οι κλινικές εκδηλώσεις των τυχαιωμάτων της υπόφυσης που υπερεκκρίνουν κορτιζόλη, είναι αυτές του συνδρόμου Cushing. Περιλαμβάνουν την εμφάνιση κεντρικής παχυσαρκίας, πανσεληνοειδούς προσωπείου, υπέρτασης, ακμής, λέπτυνσης του δέρματος με αποτέλεσμα την πρόκληση εύκολα εκχυμώσεων και ερυθροϊωδών ραβδώσεων και εγγύς μυοπάθειας. Συχνά εμφανίζονται ψυχιατρικές εκδηλώσεις. Στις γυναίκες παρατηρούμε επίσης, υπερτρίχωση και διαταραχές της έμμηνου ρύσεως.

Όταν διαπιστωθεί η υπερκορτιζολαιμία θα πρέπει να επιβεβαιωθεί η ενδογενής υπερκορτιζολαιμία και ο καθορισμός της ακριβούς αιτίας του συνδρόμου. Η διάγνωση γίνεται με διάφορες δοκιμασίες (οι οποίες όμως δεν έχουν 100% ευαισθησία και ειδικότητα).

Υποφυσίτιδα

Η υποφυσίτιδα είναι μία διάγνωση αποκλεισμού. Αναφέρεται σαν αυτοάνοση υποφυσίτιδα ή λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα. Υπάρχουν πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς μορφές.

Η αυτοάνοση ή λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα είναι η πιο συχνή πρωτοπαθής μορφή. Η αυτοάνοση υποφυσίτιδα μπορεί να προσβάλλει την αδενοϋπόφυση, τη νευροϋπόφυση ή και τα δύο. Οι δευτεροπαθείς μορφές της υποφυσίτιδας οφείλονται είτε σε τοπικές βλάβες (γερμίνωμα, κύστη Rathke, κρανιοφαρυγγίωμα, αδενώματα υπόφυσης) είτε σε συστηματικά νοσήματα όπως σαρκοείδωση, κοκκιωμάτωση Wegener, ιστιοκυττάρωση Langerhans, σύφιλη, φυματίωση.

Η κλινική εικόνα της υποφυσίτιδας καθορίζεται από ένα συνδυασμό από πιεστικά φαινόμενα, ανεπάρκειας ορμονών του προσθίου ή οπισθίου λοβού, και αύξηση άλλων ορμονών (προλακτίνη). Τα αρχικά συμπτώματα μπορεί να είναι κεφαλαλγία ή διαταραχές των οπτικών πεδίων. Στη συνέχεια μπορεί να παρουσιαστεί ανεπάρκεια του προσθίου λοβού της υπόφυσης.