Επινεφρίδια

22 Δεκ Επινεφρίδια

Επινεφρίδια

Τα επινεφρίδια είναι ενδοκρινείς αδένες που εκκρίνουν ορμόνες απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος. Είναι μικροί τριγωνικοί αδένες που βρίσκονται πάνω από κάθε νεφρό. Οι κυριότερες ορμόνες που παράγουν είναι η κορτιζόλη, η τεστοστερόνη, η αλδοστερόνη, η αδρεναλίνη και η νοραδρεναλίνη.

Οι διαταραχές της λειτουργίας των επινεφριδίων μπορούν γενικά να χωριστούν σε :

Τυχαιώματα επινεφριδίων
Αδενώματα επινεφριδίων
Ανεπάρκεια των επινεφριδίων (νόσος του Addison)
Υπερδραστηριότητα των επινεφριδίων (σύνδρομο Cushing, πρωτοπαθής αλδοστερονισμός, φαιοχρωμοκύττωμα)
Κακοήθεις όγκοι των επινεφριδίων

Τυχαιώματα Επινεφριδίων

Οι μάζες των επινεφριδίων είναι από τους πιο διαδεδομένους ανθρώπινους όγκους και συχνά ανιχνεύονται απροσδόκητα από κάποιο απεικονιστικό έλεγχο που πραγματοποιείται για άλλους ιατρικούς λόγους. Η ευρεία χρήση της αξονικής (CT), του διαγνωστικού υπερήχου, και η μαγνητική τομογραφία (MRI), έχει ως αποτέλεσμα την συχνή παρεμπιπτόντως ανακάλυψη ασυμπτωματικών επινεφριδιακών μαζών. Αυτές οι μάζες συνήθως ορίζονται ως τυχαιώματα επινεφριδίων και αντιπροσωπεύουν μια πρόκληση για τη δημόσια υγεία.

Σε ακτινολογικές μελέτες, η συχνότητα των τυχαιωμάτων επινεφριδίων εκτιμήθηκε σε 4% στη μέση ηλικία και αυξάνει μέχρι και πάνω από 10% στους ηλικιωμένους, με συχνότερη την εμφάνιση γύρω στην πέμπτη και την έβδομη δεκαετία της ζωής. Είναι ελάχιστα πιο συχνά στις γυναίκες.

Μετά την διάγνωση ενός τυχαιώματος στα επινεφρίδια, απαιτείται έλεγχος της λειτουργικότητας τους και παρακολούθηση με απεικονιστικές μεθόδους και ορμονικό επανέλεγχο.

Το 80% των τυχαιωμάτων αφορά ανενεργά αδενώματα. Τα αδενώματα μπορούν να είναι λειτουργικά και να παράγουν κορτιζόλη, αλδοστερόνη, αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη, μπορούν να είναι καλοήθη ή κακοήθη.

Πρωτοπαθής Υπεραλδοστερονισμός

Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός ονομάζεται η αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης που προκαλείται από αίτιο που εντοπίζεται στα επινεφρίδια. Αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης έχει ως συνέπεια την κατακράτηση νατρίου στο σώμα, οπότε ακολουθεί αυξημένη κατακράτηση νερού και αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Η αυξημένη αρτηριακή πίεση (υπέρταση) βάζει σε κίνδυνο τον οργανισμό για την εμφάνιση εγκεφαλικού επεισοδίου, εμφράγματος μυοκαρδίου, καρδιακής ανεπάρκειας και νεφρικής ανεπάρκειας.

Οι κυριότερες παθήσεις των επινεφριδίων που προκαλούν πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό είναι οι εξής:

1) Αμφοτερόπλευρη ιδιοπαθής υπερπλασία των επινεφριδίων, όπου υπάρχει υπερλειτουργία και των δύο επινεφριδίων.

2) Καλοήθης όγκος σε ένα από τα δύο επινεφρίδια (ονομάζεται σύνδρομο Conn) και παρατηρείται στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.

Τα τελευταία χρόνια όμως, μελέτες έδειξαν ότι περίπου ο ένας στους δέκα υπερτασικούς ασθενείς πάσχει από πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό. Ο κίνδυνος καρδιακής νόσου και εγκεφαλικού επεισοδίου φαίνεται ότι είναι μεγαλύτερος στους ασθενείς αυτούς, συγκριτικά με τους υπόλοιπους υπερτασικούς.

Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία που προκαλεί τον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό. Θεραπευτικά μπορεί να χρησιμοποιηθούν φάρμακα είναι να οδηγηθεί ο ασθενής σε χειρουργική αφαίρεση του αιτίου που προκαλεί τον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό.

Σύνδρομο Cushing

Το σύνδρομο αυτό προκύπτει από την υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης στο σώμα. Η κορτιζόλη είναι μια ορμόνη που παράγεται από τα επινεφρίδα (αδένες που βρίσκονται άνω των νεφρών) με πολλές σημαντικές λειτουργίες και απαραίτητη για τη ζωή. Εντούτοις, υπερβολικά υψηλά επίπεδα αυτής της ορμόνης έχουν γνωστά αρνητικά αποτελέσματα στο σώμα. Σήμερα, ουσιαστικά οι περισσότεροι ασθενείς με σύνδρομο Cushing μπορούν να θεραπευθούν αποτελεσματικά.

Το σύνδρομο Cushing διακρίνεται σε δύο τύπους: εξωγενές και ενδογενές.

Το εξωγενές σύνδρομο Cushing οφείλεται σε φάρμακα που έχουν παρόμοια δράση με την φυσική ορμόνη (την κορτιζόλη) και ονομάζονται γλυκοκορτικοειδή. Τα φάρμακα αυτά χορηγούνται σε διάφορα νοσήματα, όπως το άσθμα και η ρευματοειδής αρθρίτιδα, συνήθως σε μεγάλες δόσεις και για μεγάλα χρονικά διαστήματα.

Το ενδογενές σύνδρομο Cushing οφείλεται σε υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια και η αρχική αιτία μπορεί να εντοπίζεται στην υπόφυση (βλέπε νόσο Cushing), στα επινεφρίδια ή να αφορά μη-υποφυσιακούς όγκους.

Οι περισσότεροι ασθενείς αναπτύσσουν συμπτώματα που επιδεινώνονται χαρακτηριστικά με την πάροδο του χρόνου, αν δεν γίνει διάγνωση και θεραπεία.

Η προοδευτική αύξηση βάρους είναι το πιo κοινό σύμπτωμα του συνδρόμου Cushing. Η εναπόθεση λίπους είναι χαρακτηριστική στο, τον λαιμό, τον κορμό, και την κοιλία (κεντρική παχυσαρκία) ενώ τα άκρα είναι συνήθως λεπτά και αδύναμα, λόγω απώλειας μυϊκής μάζας και μυϊκής αδυναμίας. Μερικά άτομα παρατηρούν ότι γίνεται δυσκολότερο να σηκωθούν από μια καρέκλα ή να ανέβουν σκάλες. Το δέρμα τείνει να γίνει λεπτό, εύθραυστο, και πιο ευαίσθητο στους μώλωπες και τις μολύνσεις. Οι πληγές δεν επουλώνονται ικανοποιητικά και εμφανίζονται ευρείες, κοκκινωπές ή πορφυρές ραβδώσεις.

Στις γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας μπορεί να εμφανισθούν διαταραχές στην έμμηνο ρύση ή και αμηνόρροια. Η υπερβολική έκκριση ανδρογόνων από τα επινεφρίδια μπορεί να οδηγήσει σε υπετρίχωση, λιπαρότητα του δέρματος και ακμή.

Πάνω από τους μισούς ασθενείς με σύνδρομο Cushing έχουν ψυχολογικά συμπτώματα όπως η απώλεια συναισθηματικού ελέγχου, η οξυθυμία και η κατάθλιψη κά. Η αϋπνία είναι επίσης συνηθισμένη. Λόγω της ανασοκαταστολής που προκαλείται από τα υψηλά επίπεδα κορτιζόλης, οι ασθενείς αυτοί αναπτύσσουν μολύνσεις συχνότερα. Στα παιδιά το σύνδρομο Cushing συνδέεται συνήθως με καθυστερημένη ανάπτυξη.

Άτομα με συμπτώματα του συνδρόμου Cushing χρειάζεται να δώσουν ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό, να υποβληθούν σε αντικειμενική εξέταση, και ενδελεχή εργαστηριακό-παρακλινικό έλεγχο, ώστε να διαπιστωθεί αν έχουμε ενδογενή παραγωγή κορτιζόλης.

Μόλις επιβεβαιωθεί το σύνδρομο Cushing, άλλες δοκιμασίες χρησιμοποιούνται για να καθορίσουν την αιτία της υπερβολικής παραγωγής κορτιζόλης.

Η θεραπεία εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία. Η θεραπεία μπορεί να αντιστρέψει τα περισσότερα από τα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing, αν και αυτό πρέπει να γίνει προσεκτικά για να ελαχιστοποιήσει την δυνατότητα της μόνιμης ανεπάρκειας ορμονών και των παρενεργειών της θεραπείας.

Φαιοχρωμοκύτωμα

Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας σπάνιος όγκος που αναπτύσσεται εντός των επινεφριδίων. Το φαιοχρωμοκύτωμα υπερπαράγει ορισμένες ορμόνες, αυξάνοντας την αρτηριακή πίεση και τις σφύξεις. Ωστόσο, το φαιοχρωμοκύτωμα προκαλεί υψηλή πίεση σε λιγότερο από 1 τοις εκατό των ανθρώπων που έχουν υπέρταση. Το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή εάν δεν διαγνωσθεί και αντιμετωπισθεί. Φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνηθέστερα εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 30 και 60 ετών. Τις περισσότερες φορές, είναι καλόηθες.

Η συμπτωματολογία του φαιοχρωμοκυτώματος περιλαμβάνει υψηλή αρτηριακή πίεση, υπερτασικές κρίσεις, ταχυκαρδία, εφίδρωση, άλγος στο θώρακα ή την κοιλία, πονοκεφάλους, ανησυχία, τρόμο και ωχρότητα. Η υπερτασική κρίση μπορεί να παρουσιαστεί σε καταστάσεις συναισθηματικής φόρτισης, κατά τη διάρκεια αναισθησίας, από σωματική δραστηριότητα που πιέζει τον όγκο, όπως άσκηση ή αφόδευση, από χρήση φαρμάκων όπως τα ρινικά αποσυμφορητικά και οι αναστολείς οξειδάσης μονοαμίνης (MAO), ή καταναλώνοντας τρόφιμα πλούσια σε τυραμίνη, όπως η μπύρα, το κρασί, τα επεξεργασμένα κρέατα και το τυρί. Ένα υπερτασικό επεισόδιο διαρκεί χαρακτηριστικά 15 έως 60 λεπτά και μπορεί να εμφανιστεί αρκετές φορές εβδομαδιαίως. Η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική μεταξύ των επεισοδίων.

Εφ’ όσον θεωρηθεί πιθανή η νόσηση από φαιοχρωμοκύττωμα σε έναν ασθενή θα πρέπει να γίνουν εξετάσεις αίματος και ούρων. Μπορούν να αποκαλύψουν αυξημένα επίπεδα της αδρεναλίνης (επινεφρίνης) και νοραδρεναλίνης (νορεπινεφρίνης) ή προϊόντων του μεταβολισμού τους (μετανεφρίνες). Εάν τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων δείχνουν φαιοχρωμοκύτωμα, το επόμενο βήμα είναι να καθοριστεί η θέση του όγκου με απεικονιστικές μεθόδους.

Η θεραπεία για τα περισσότερα φαιοχρωμοκυτώματα είναι η χειρουργική επέμβαση με σκοπό την αφαίρεση του όγκου αφού πρώτα ρυθμιστεί η πίεση με φάρμακα, όπως οι αναστολείς των α-αδρενεργικών υποδοχέων.

Πρωτοπαθής Επινεφριδική Ανεπάρκεια

Η απουσία ή η μείωση της παραγωγής των στεροειδών ορμονών από τα επινεφρίδια ονομάζεται επινεφριδική ανεπάρκεια και όταν το αίτιο που την προκαλεί εντοπίζεται στα επινεφρίδια, τότε ονομάζεται πρωτοπαθής επινεφριδική ανεπάρκεια (νόσος Addison). Πρόκειται για πολύ σπάνια νόσο, καθώς προσβάλλει 1-3 άτομα ανά 100.000 ατόμων.

Τις τελευταίες δεκαετίες το συχνότερο αίτιο της νόσου Addison είναι η αυτοανοσία, κατάσταση στην οποία ο οργανισμός αναγνωρίζει ως ξένο σώμα τα επινεφρίδια και παράγει αντισώματα που σταδιακά τα καταστρέφουν. Σε ορισμένες περιπτώσεις εκτός από τα αντισώματα που καταστρέφουν τα επινεφρίδια, παράγονται αντισώματα που καταστρέφουν και άλλους ενδοκρινείς αδένες, οπότε προκύπτουν τα σύνδρομα της πολλαπλής αυτοάνοσης ενδοκρινοπάθειας.

Σπάνια αίτια νόσου Addison είναι χρόνιες λοιμώξεις, με πιο συχνές τη φυματίωση, τις μυκητιάσεις, μεταστάσεις διαφόρων καρκίνων στα επινεφρίδια, καταστάσεις στις οποίες γίνεται εναπόθεση βλαπτικών ουσιών στα επινεφρίδια όπως η αμυλοείδωση και η αιμοχρωμάτωση και η χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων (επινεφριδεκτομή).

Ο τρόπος που εκδηλώνεται η νόσος Addison εξαρτάται από την ταχύτητα με την οποία γίνεται η καταστροφή των επινεφριδίων, από την βαρύτητα της ορμονικής ανεπάρκειας και από την επίδραση κάποιου stress. τα συμπτώματα παρουσιάζονται σταδιακά και χαρακτηριστικά αναφέρονται εύκολη κούραση, αδυναμία των μυών, ανορεξία και απώλεια βάρους. Άλλα συμπτώματα είναι η ζάλη και η λιποθυμική τάση, το μελανό χρώμα του δέρματος κυρίως στους αγκώνες, στα γόνατα, στις γραμμές της παλάμης, στις χειρουργικές ουλές, καθώς και μελανές κηλίδες στα χείλη και στα ούλα.

Η διάγνωση στα αρχικά στάδια δεν είναι εύκολη γιατί παρόμοια συμπτώματα παρατηρούνται και σε άλλες παθήσεις. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η μελάχρωση, δηλαδή το μελανό χρώμα του δέρματος σε συγκεκριμμένα σημεία του σώματος και οι μελανές κηλίδες στα χείλη και στα ούλα.
Για την διάγνωση θα χρειαστούν εργαστηριακές εξετάσεις, με πρώτη την μέτρηση κορτιζόλης και φλοιοτρόπου ορμόνης (ACTH) στο αίμα. Αφού γίνει η διάγνωση, ακολουθεί έλεγχος των επινεφριδίων συνηθέστερα με αξονική τομογραφία, προκειμένου να καθοριστεί η αιτία της νόσου Addison, ιδίως για να ελεγχθεί η περίπτωση της φυματίωσης και των μεταστάσεων στα επινεφρίδια.

Σκοπός της θεραπείας είναι να αναπληρώσει τις ορμόνες που λείπουν, δηλαδή αγωγή υποκατάστασης. Επομένως, πρόκειται για μία θεραπεία εφ’ όρου ζωής.